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EXPOSES SCIENTIFIQUES DU 13 MAI 2006
Martine Devillers Pascal Sommer
Questions à Martine Devillers Questions à Pascal Sommer
Dr Martine DEVILLERS (AFM-Généthon) : Cutis Laxa , un réseau international de médecins et de chercheurs
La Cutis Laxa fait partie des maladies rares, c’est à dire qu’il y a moins de 1 cas sur 2000 personnes. Cet état de fait a pour conséquences que :
ü Le Recrutement des malades est difficile,
ü C’est une maladie mal connue des médecins,
ü C’est une maladie sous diagnostiquée.
D’autre part, c’est une maladie qui a une grande hétérogénéité clinique, c’est à dire que tous les cas ne se ressemblent pas, et donc la classification des différentes formes est difficile. De plus, elle peut être acquise ou héréditaire.
La Cutis Laxa peut également avoir des formes « pures » (maladie à part entière), ou syndromiques (symptôme faisant partie d’une autre maladie).
C’est donc une maladie très complexe et, par là même, difficile à étudier.
Le Réseau de Recherche sur la Cutis Laxa
La rareté de la maladie implique la nécessité d’un réseau international en interaction avec l’Association Cutis Laxa Internationale.
Les Objectifs du Réseau
ü Recherche des gènes impliqués
ü Etude des mécanismes physiopathologiques
ü Revoir la classification pour améliorer la prise en charge
Le Fonctionnement du réseau
Nous avons des réunions trimestrielles au cours desquelles nous :
ü Confirmons (ou infirmons) le diagnostic pour les nouveaux malades prélevés,
ü Faisons un bilan de la recherche (génétique et physiopathologique),
ü Discutons sur la stratégie en fonction des derniers résultats obtenus,
ü Et accueillons les nouvelles collaborations.
Comprendre pour soigner
Le Recrutement de familles
Il se fait en étroite collaboration avec les médecins du réseau de recherche sur la Cutis Laxa, mais aussi grâce à la collaboration de l’Association « Cutis Laxa Internationale. Nous avons plusieurs grands types de familles recrutées :
ü Les Familles où la maladie est présente sur plusieurs générations qui ont pu être prélevées
ü Les Familles où n’ont été prélevés que le malade et ses parents (eux-mêmes ne sont pas atteints par la maladie)
ü Les Familles où plusieurs générations ont pu être prélevées mais où un seul de ses membres est atteint (l’exemple présente une famille où il y a consanguinité).
Etude génétique
Il y a plusieurs techniques pour faire une étude génétique :
ü Tester des gènes connus ou dont on sait qu’il peuvent être candidats à la mutation,
ü Quand cette étape est négative, il faut rechercher des gènes non connus, et là....... c’est un peu au petit bonheur la chance.....
ü On peut également faire un “tour de génome” et linkage qui consiste à analyser en paralèlle la transmission d’une maladie avec celle de marqueurs disséminés sur tout le génome et de comparer ce qui se passe chez les personnes atteintes et non atteintes d’une même famille.
ü On peut également faire un “Homozygotie mapping” dans les familles consanguines. Cela consiste à dresser la “carte” des chromosomes homozygotes c’est à dire dont les segments sont identiques (tous nos chromosomes sont assemblés par paires, l’un venant de la mère et l’autre du père)
Mais notre étude génétique comporte de nombreuses difficultés , liées au fait que nous avons peu de familles prélevées:
ü Les Familles prélevées sont petites (peu de cas et/ou peu de membres prélevés dans la même famille),
ü Il y a de nombreux cas sporadiques (un seul membre de la famille est atteint, sur plusieurs générations),
ü Elles présentent une grande hétérogénéité clinique ( de nombreux cas présentent des symptômes très différents),
C’est pourquoi il nous est nécessaire d’avoir des familles les plus larges possibles et très bien caractérisées du point de vue clinique (symptômes) pour permettre à l’étude génétique d’avancer.
Etude physiopathologique
L’équipe de Pascal Sommer a réussi la construction d’un modèle de peau à partir des fibroblastes de malade présentant une mutation connue. Je ne m’étendrais pas sur ce point que Pascal vous développera tout à l’heure.
Cependant, l’important est de savoir que pour faire un modèle de peau il faut connaître la mutation du gène et disposer d’une biopsie correspondant à cette mutation.
Bilan de 2 ans d’activités du Réseau
Nous avons développé un réseau de cliniciens en Europe, aux USA et dans le bassin méditerranéen.
ü 25 familles ont été recrutées, au sein desquelles 104 personnes ont été prélevées dont 40 sont atteintes de la Cutis Laxa
ü Parmi ces familles, 6 ont une mutation identifiée
v 1 avec mutation FBLN5 (Fibuline 5)
v 5 avec mutation ELN (gène de l’Elastine)
ü 2 modèles de peau ont été construits ( 1 pour la Fibuline5 et 1 pour l’Elastine)
Projets en cours
ü Reprendre la caractérisation clinique des familles sans mutation retrouvée. En effet, nous avons encore parmi les 25 familles recrutées 19 d’entre elles pour lesquelles nous ne connaissons pas la(les) mutations impliquées,
ü Reprendre la classification des différentes formes de Cutis Laxa, entre le caractère acquis ou héréditaire, entre la cutis laxa syndromique ou « pure »,
ü Reprendre le génotypage après la classification (tour de génome, Transcriptome),
ü Utiliser les modèles de peau pour cribler (tester) des molécules à visée thérapeutique.
Projets futurs
ü Revoir la classification clinique pour améliorer la prise en charge en connexion avec le centre de référence ( Hôpital Necker)
ü Faire passer les résultats de la recherche génétique à la clinique pour pouvoir :
v Améliorer le conseil génétique
v Faire un diagnostic prénatal
ü Faire connaître le réseau ( publications, association Cutis Laxa, congrès,…)
…..et bien plus encore
Je vous remercie de votre attention.
Mme Dominique Besson : Merci beaucoup Docteur Devillers pour cet exposé si intéressant. Le débat est donc maintenant ouvert, avez-vous des questions à poser au Docteur Devillers ?
Mr Jean-Louis Boiteux : Nous avons eu tout récemment connaissance d’une découverte faite par le Dr Zsolt Urban aux USA, concernant une nouvelle mutation pour la Cutis Laxa, sur la Fibuline 4, et que celle-ci pourrait être utile non seulement à la Cutis Laxa, mais aussi pour d’autres malades atteints d’emphysème. Pourriez-vous nous en dire un peu plus ?
Dr Martine Devillers : Effectivement, l’équipe du Dr Zsolt Urban vient d’identifier une nouvelle mutation sur un gène qui n’était pas encore connu pour la Cutis Laxa : Fibuline 4. La fibuline 4 produit une protéine qui intervient dans la formation du réseau d’élastine dont le défaut, au niveau pulmonaire, est responsable d’emphysème. Une meilleure connaissance des mécanismes de l’emphysème dans cette forme de Cutis Laxa pourrait permettre d’avancer dans la compréhension de l’emphysème lié aux maladies pulmonaires fréquentes. Cette toute récente découverte demande encore à être étudiée et on n’est pas encore au médicament, mais la voie est ouverte. En effet, d’une façon plus générale, toutes les découvertes qui sont faites sur des maladies rares peuvent être utiles pour d’autres maladies plus communes. On peut donc penser que, si des traitements sont mis en place pour traiter l’emphysème dans les cas de Cutis Laxa, ils pourront également être utilisés dans d’autres cas d’emphysème. Et inversement, certains traitement mis en place pour des maladies plus communes peuvent être utilisés dans les maladies rares qui comportent des symptômes similaires.
Mme Marie-Claude Boiteux : Dans votre exposé, vous avez bien différencié les formes héréditaires et les formes acquises de Cutis Laxa. Ne pensez-vous pas que la forme acquise soit quand même liée à une mutation ? Cette forme acquise est-elle étudiée également par les équipes de chercheurs ?
Dr Martine Devillers :Il est effectivement possible qu’il existe des gènes de prédisposition à la cutis laxa acquise (c’est à dire que pour être malade il faut avoir des anomalies de ces gènes mais aussi des facteurs déclenchants), il ne s’agit pas de mutation légère, mais d’autres gènes généralement impliqués. Dans le cadre de notre projet de recherche nous nous concentrons sur les formes héréditaires de Cutis Laxa, au moins dans un premier temps, mais il n’est pas impossible que dans quelques années on étudie aussi les formes acquises.
Mme Dominique Besson : En ce qui concerne l’étude génétique, vous avez fait état de la nécessité de recruter des « grandes familles ». Pouvez-vous nous expliquer pourquoi ?
Dr Martine Devillers : Lorsque, dans une même famille on retrouve plusieurs cas de Cutis Laxa, ils sont tous porteurs des mêmes anomalies. Cela veut donc dire qu’ils sont tous porteurs de la même mutation sur un gène donné. En faisant un « tour de génome », tel que je vous l’ai expliqué tout à l’heure, on peut donc retrouver plus facilement des régions où identifier le gène responsable de la maladie.
Mme Dominique Besson : Vous avez également évoqué l’importance des tests génétiques et du nombre de personnes prélevées dans une famille recrutée. Pouvez-vous nous en dire un peu plus ?
Dr Martine Devillers : Les tests génétiques sont très importants pour que le malade puisse connaître la mutation dont il est porteur. Connaître la mutation est importante pour que la prise en charge du malade soit bien faite et corresponde vraiment à son cas. C’est également important pour les descendants du malade qui peuvent, eux aussi, être porteurs de la mutation.
Quant au nombre de membres prélevés dans une même famille, son importance tient au fait que cela permet de comparer les génomes pour identifier un gène muté. Sachant que tous les membres d’une même famille ont un certain nombre de caractéristiques communes dans leurs génomes respectifs, cela permet d’identifier plus facilement une mutation.
Mr Jean-Louis Boiteux : Comment les malades vivant à l’étranger peuvent-ils participer à votre projet de recherche, et notamment à l’étude génétique ?
Dr Martine Devillers : Lorsque nous avons connaissance d’un malade étranger, que ce soit par l’intermédiaire de l’association « Cutis Laxa Internationale » ou directement par un médecin qui prend contact avec nous, la procédure est la même : Nous adressons un questionnaire clinique (tableau des symptômes) au médecin qui suit ce malade. Nous lui adressons également un dossier complet expliquant le projet de recherche, ses objectifs et notre méthodologie. Est joint à ce dossier un formulaire de consentement éclairé que le malade doit remplir et signer, donnant ainsi son accord pour participer au projet de recherche. Ce consentement est indispensable. Il correspond aux réglementations en matière d’éthique du don. Ensuite, la malade est prélevé dans le pays où il habite et ce sont les prélèvements qui sont envoyés à Généthon. Ces prélèvements peuvent être soit du sang, soit l’ADN lui-même si il a été extrait sur place. En fait, la procédure est la même si il s’agit d’un malade qui habite en province.
Mme Marie-Claude Boiteux : Y a-t-il une raison particulière pour que vous receviez soit du sang, soit directement l’ADN ?
Dr Martine Devillers : En fait, cela dépend du médecin qui effectue le prélèvement. Certains préfèrent nous envoyer directement l’ADN extrait. En ce qui nous concerne, nous préférons recevoir du sang car cela nous permet d’avoir la possibilité d’extraire de l’ADN ultérieurement si nécessaire, sans avoir à redemander au médecin qui a effectué le prélèvement.
Mr Jean-Louis Boiteux : Il semble donc qu’il est très facile aux malades de participer au projet de recherche ?
Dr Martine Devillers : Oui, d’autant plus qu’il s’agit d’une simple prise de sang pour l’étude génétique. Si il est demandé également une biopsie pour l’étude physiopathologique, là aussi la procédure est la même et cela se fait sans douleur avec un anesthésique local. Je rappelle également que tout malade atteint d’une Cutis Laxa qui souhaite participer au projet de recherche et qui doit subir une intervention chirurgicale (même une simple extraction de dent) peut me contacter car les « déchets opératoires » sont tout à fait équivalents à une biopsie.
Mme Tifenn Hervoir : Comment se fait-il que tous les médecins que j’ai pu consulter depuis ma plus tendre enfance ne m’ont jamais diagnostiquée ? Si je n’avais pas vu, par hasard, Cécile lors du Téléthon 200, je ne saurais toujours pas le nom de ma maladie. Je n’ai donc été diagnostiquée qu’à l’âge de 20 ans.
Dr Martine Devillers : Ce que vous me dites ne m’étonne pas. C’est la problématique pour toutes les maladies rares qui sont mal connues des médecins et donc pas, peu ou mal diagnostiquées. C’est là que le rôle des Associations comme « Cutis Laxa Internationale » est très important et utile pour diffuser l’information aux malades. C’est là aussi que des Associations comme « Orphanet » sont importantes et utiles pour les médecins qui veulent des informations sur les maladies elles-mêmes. L’outil principal pour éviter les errances de diagnostic, c’est la diffusion d’informations sur les maladies rares, globalement et individuellement.
Mme Tifenn Hervoir : C’est quand même grave car si j’avais eu des problèmes internes, je n’aurais pas été prise en charge comme il faut. Heureusement qu’il y a l’association.
Dr Martine Devillers : Aujourd’hui, il y a aussi les Centres de Référence. Pour la Cutis Laxa très précisément, c’est le Dr Christine Bodemer à l’hôpital Necker à Paris. Je peux même vous préciser qu’il est possible d’y obtenir très rapidement un rendez-vous (pas dans 6 mois), si vous précisez qu’il s’agit de la Cutis Laxa. Néanmoins, c’est vrai qu’il est difficile d’impliquer les médecins. Notamment pour tout ce qui concerne le projet de recherche, il nous a fallu faire nos preuves de sérieux et de qualité du travail que nous effectuons. Je pense qu’après la publication de nos premiers résultats qui devrait se faire prochainement, les médecins dans leur ensemble seront plus enclins à diriger les malades vers nous.
Mr Jean-Louis Boiteux : Lorsque je parle de la Cutis Laxa à des personnes qui ne connaissent pas cette maladie, je leur dit qu’eux-mêmes y seront un jour confrontés puisque, en vieillissant, ils vont avoir des rides, leur peau va se relâcher.
Dr Martine Devillers : Vous avez tout à fait raison. C’est d’ailleurs pourquoi notre projet de recherche a un grand intérêt pour les cosmétiques en général
Mme Marie-Claire Paulet : Il y a peut-être une raison plus psychologique pour laquelle vous avez des difficultés à recruter des familles, c’est que les malades ne veulent pas s’avouer qu’ils sont malades. Ils ne veulent donc pas participer au projet de recherche.
Dr Martine Devillers : C’est certainement un des éléments qui rendent le recrutement aussi difficile.
Mme Marie-Claire Paulet : Vous avez évoqué dans votre présentation le « Conseil Génétique ». En quoi cela consiste-t-il exactement ?
Dr Martine Devillers : Le Conseil génétique concerne les personnes qui sont atteintes d’une maladie génétique, notamment les jeunes parents qui désirent avoir un enfant et se demandent quels sont les risques que courre l’enfant à naître. Lorsque l’on dispose de la mutation responsable d’une maladie héréditaire dans une famille, cela permet de rechercher si l’enfant à naître d’une personne atteinte est porteur ou pas de la mutation. Cela permet aux futurs parents, en toute connaissance de cause, de prendre éventuellement la décision de faire pratiquer une Interruption Thérapeutique de Grossesse (I.T.G .).
Mme Dominique Besson : Lorsque vous trouvez de nouvelles mutations sur des prélèvements que vous avez reçus, transmettez-vous les résultats au malade concerné ?
Dr Martine Devillers : Non, pas dans un premier temps. Les études qui sont faites sur l’ADN ou autre sont faites dans un cadre de recherche. Le chercheur n’est pas habilité à faire du diagnostic. A la fin de l’étude la personne qui a participé à une recherche peut demander à connaître les résultats globaux de la recherche. Elle ne recevra pas de résultat individuel. Dans un 2ème temps, en général assez long, les résultats obtenus par le chercheur, s’ils sont confirmés, pourront être rendus au malade, dans le cadre d’une consultation avec un généticien clinicien. Il faut pour cela que le malade se mette en rapport avec le médecin qui lui a proposé le prélèvement. Les échantillons sur lesquels travaille le chercheur sont anonymisés afin de respecter le donneur.
Mr Jean-Louis Boiteux : Pour que le projet de recherche avance mieux, et plus vite, je pense qu’il faut « rebooster » les malades.
Mme Marie-Claude Boiteux : L’association ne manque pas d’informer les malades sur les procédures liées au recrutement et à leur donner toutes les explications et renseignements qu’ils souhaitent. Néanmoins, elle ne peut pas les forcer dans leur liberté d’y participer ou pas. Cela reste leur choix propre.
Dr Martine Devillers : Il faut également « rebooster » les médecins.
Mme Marie-Claire Paulet : Y a-t-il des procédures particulières lorsque la personne prélevée est un enfant ?
Dr Martine Devillers : Effectivement. D’une part, le prélèvement lui-même est effectué dans des conditions optimales, notamment sous anesthésie locale (par pommade) afin que l’enfant ne souffre aucunement, surtout pour les biopsies. D’autre part, l’enfant mineur, en âge de le faire, doit lui-même signer le formulaire de consentement éclairé relatif à son don de sang ou de tissu.
Mme Dominique Besson : Nous avons eu là des échanges vraiment très intéressants. Le Dr Pascal Sommer vient de nous rejoindre et je lui cède donc la parole pour qu’il nous présente l’étude physiopathologique du projet de recherche.
Dr Pascal SOMMER (CNRS-UMR 5086 - Lyon) : Le modèle de peau Cutis Laxa
Le travail que nous faisons sur la Cutis Laxa peut s’appliquer aussi aux autres maladies des fibres élastiques telles que le Syndrome de Marfan, le PseudoXanthome Elastique ou le Syndrome d’Ehlers-Danlos. C’est la recherche sur l’imperfection des fibres élastiques. Elle se fait en quatre étapes :
I. L’identification des symptômes : Le Diagnostic
II. La découverte des gènes et des protéines modifiés : Les Cibles
III. Les modèles d’études : Les Outils
IV. La recherche thérapeutique : Les Pistes
I. Les Symptômes Associés à l’Imperfection des Fibres Elastiques
Les causes de l’imperfection des fibres élastiques sont diverses :
ü Cela peut être des maladies génétiques,
ü Cela peut être des maladies acquises (le traitement à la pénicillamine par exemple),
ü ….Mais c’est aussi le vieillissement naturel que peut connaître tout un chacun….. et il est clair que les laboratoires de cosmétologie sont intéressés par nos travaux.
Les symptômes découlant de l’imperfection des fibres élastiques sont également nombreux :
ü Désorganisation de la peau ,
ü Emphysème pulmonaire,
ü Rupture vasculaire (anévrismes, athérosclérose, varices, hypertension vasculaire),
ü Dégénération de la vision (Macula),
ü Désorganisation du squelette et des ligaments (troubles de la croissance).
Grâce aux avancées du Réseau Cutis Laxa, un bilan pédiatrique de référence a pu être fait sur les 25 cas participant au projet de recherche
II. Les Cibles : Les composants (protéines) des Fibres Elastiques
Les fibres élastiques sont formées des microfibrilles sur lesquelles se dépose l’Elastine :
L’élastine est apportée par une protéine de transport sur les microfibrilles. L’élastine est réticulée par une lysyl oxydase
Enfin, l’accrochage de l’élastine et des microfibrilles aux cellules se fait par les fibulines.
Voici un tableau récapitulatif des gènes mutés connus à ce jour dans les maladies des fibres élastiques :
* Selon les travaux récents du Dr Zsolt URBAN (USA) il y aurait une implication de la fibuline4 dans certaines formes de Cutis Laxa. Ses résultats seront communiqués lors du Congrès Elastine de Lyon en Juillet 2006.
Grâce au travail effectué par le Réseau Cutis Laxa, parmi les 25 familles recrutées, 6 mutations ont été découvertes :
- 5 sont des mutations sur l’élastine, entraînant une élastine mal formée,
- 1 est une mutation sur la Fibuline 5, entrainant une fibuline 5 mal formée.
MAIS,
Il reste encore 19 familles recrutées pour lesquelles aucunes mutations (et gènes) n’ont été identifiées !!!
III. Le Modèle d’Etude : Les Fibres Elastiques de la Peau
La peau est composée de deux « couches » : le Derme et l’Epiderme. Les Fibres Elastiques se situent dans le Derme.
Grâce aux fibroblastes issus des biopsies prélevées sur les malades pour lesquels la mutation est connue et qui participent au projet de recherche, nous avons pu « créer », in vitro (dans un récipient), une peau reconstruite portant la mutation concernée. C’est un « modèle de peau Cutis Laxa ». Ce modèle, développé initialement par le Dr Odile Damour (Lyon), est formé d’une « éponge » de collagène modifié dans laquelle on ensemence des fibroblastes de peau humaine. Après 15 jours de culture, on ajoute des kératinocytes. Après 15 à 20 jours, on obtient une peau reconstruite bien stratifiée (épiderme, jonction et derme).
Grâce au travail que le laboratoire du Dr Odile Damour a fait depuis deux ans, la création du modèle de peau portant la mutation sur la fibuline 5 a permis de montrer que la synthèse d’élastine par les fibroblastes est très faible avec cette mutation.
Fibroblastes Normaux Fibroblastes Cutis Laxa (Fibuline 5)
L’Elastine (mais aussi le tissu conjonctif) est moins présente dans les peaux Cutis Laxa
Nous sommes aujourd’hui en train de travailler sur le modèle de peau « Cutis Laxa » avec des fibroblastes portant une mutation sur le gène de l’élastine.
IV. Les Pistes pour une Recherche Thérapeutique
La première idée thérapeutique qui peut venir à l’esprit est de remplacer le gène qui est modifié (muté). Mais la difficulté vient de ce que la mutation modifie la protéine laquelle gêne l’assemblage des fibres élastiques ( C’est la parabole du matelas que je vous ai expliquée il y a deux ans : un ressort perce le matelas).
Mais, grâce aux modèles de peau, nous pouvons tester des molécules dans un but thérapeutique. Ces molécules peuvent avoir plusieurs objectifs :
ü Eliminer les protéines mal formées
ü Renforcer et protéger les fibres élastiques et les fibres associées
ü Trouver des activateurs de l’élastogénèse
ü Trouver des protecteurs de la dégradation des fibres élastiques
V. Résultats actuels du réseau Cutis Laxa
v Constitution d’un réseau international de cliniciens et de recrutement
v Confirmation de mutations sur l’élastine et la fibuline5 dans 6 cas de Cutis Laxa
v Mise au point des conditions de culture de fibroblastes de donneurs Cutis Laxa et l’obtention d’une peau reconstruite « Cutis Laxa ».
VI. Les projets du réseau Cutis Laxa
v Elargir le recrutement de cas cliniques
v Identifier les mutations et les gènes impliqués dans les 19 cas pour lesquels nous n’avons encore rien trouvé (environ 60% du total de familles recrutées)
v Trouver une approche thérapeutique en utilisant le modèle de peau reconstruite Cutis Laxa.
VII. Le Congrès Elastine
En Juillet prochain, sera organisé à Lyon le 4ème Congrès Européen sur les tissus élastiques. Ce sera l’occasion de rencontrer tous les spécialistes mondiaux qui travaillent sur l’Elastine, et notamment Zsolt URBAN. Cutis Laxa Internationale sera représenté par sa Présidente, Marie-Claude Boiteux.
Mme Josée Hardy-Lapointe : Notre fils Simon a été prélevé chez nous, au Canada. On nous a dit que les prélèvements avaient été transmis à une équipe de chercheurs aux Pays-Bas. Travaillez-vous avec cette équipe ? Nous voulons être surs que Simon fait bien partie de votre projet de recherche.
Dr Pascal Sommer et Dr Martine Devillers : Nous n’avons pas de collaboration avec une équipe néerlandaise. Malheureusement il y a des équipes qui ne collaborent pas avec nous.
Mme Josée Hardy-Lapointe : Que devons-nous faire pour que les prélèvements de Simon vous parviennent ?
Dr Martine Devillers : Il faut que vous repreniez contact avec les médecins qui l’ont prélevé pour avoir les coordonnées de l’équipe des Pays-Bas. Je vous donnerais mes coordonnées pour que vous puissiez nous mettre en contact avec eux.
Mme Marie-Claude Boiteux : Malheureusement je constate, une fois encore, qu’il y a de part le monde plusieurs équipes qui travaillent sur la Cutis Laxa et qu’elles ne collaborent pas. Je comprends bien que chacun veuille se réserver des droits de publications sur les découvertes qu’il fait. Néanmoins je suis convaincue que ce n’est que dans le partage des informations et des prélèvements disponibles par les différentes équipes de chercheurs que nous pourrons avancer mieux et plus vite, en particulier pour les maladies rares. C’est ce à quoi « Cutis Laxa Internationale » travaille depuis sa création. Il y a déjà eu un grand pas de fait avec la collaboration de l’équipe de Zsolt Urban aux USA, et tout le réseau qui s’est mis en place en France, mais beaucoup reste encore à faire.