La manifestation neurologique du syndrome de Sturge-Weber est la venue de crises d’épilepsie. Ces crises apparaissent chez environ 75% des personnes ayant un angiome intracrânien unilatéral et environ 90% des personnes ayant un angiome intracrânien bilatéral. Parmi ceux qui auront des crises d’épilepsie, 75% auront leur première crise avant 1 an et 95% avant 5 ans.

L’angiome interne irrigue trop certaines zones du cerveau et pas assez d’autres zones. Le cerveau peut manquer d’oxygène à certains endroits voire se développer insuffisamment avec par exemple des zones de taille anormale. Le diagnostic se fait grâce aux techniques d’analyse par imagerie du cerveau (Scanner et IRM) et par électroencéphalogramme (mesure des courants électriques à la surface du cerveau). L’électroencéphalogramme peut montrer une activité cérébrale perturbée. L’imagerie montre l’irrigation et le volume du cerveau (on cherche alors des différences de volume ou des calcifications qui sont l’effet d’une sous irrigation). Le diagnostic par imagerie n’est généralement valide que vers l’âge de 9 mois ou plus car avant les images ne sont pas significatives (les calcifications ne sont , par exemple, pas encore suffisamment importantes pour être détectées).

La variété des crises peut aller de simples absences à des crises généralisées (grand mal) accompagnées ou non de perte de connaissance et de convulsions musculaires variables. Les conséquences des crises peuvent être importantes chez le nouveau né ou l’enfant car le développement et la maturation du cerveau (connexions neurales) sont perturbés. Les crises peuvent provoquer des paralysies dans certaines zones du corps et selon la répétition et l’importance un retard mental faible à lourd.

Le traitement de l’épilepsie se fait tout d’abord par un ou plusieurs médicaments anti-épileptiques. Le but est de stabiliser l’activité cérébrale et empêcher le développement de crises. Un cocktail de médicaments sera prescrit suivant le type de crises et l’âge du patient. Il pourra évoluer en fonction de la réaction et/ou l’habitude du cerveau qui se modifie avec l’âge. Si le patient est pharmaco-résistant, et si la zone qui est foyer des crises d’épilepsie est bien identifiée, la chirurgie pourra être proposée pour isoler cette zone. Le reste du cerveau, et en particulier l’autre coté du cerveau, pourra alors prendre partiellement ou totallement le relais pour assurer les mêmes taches (plasticité neurale).