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La lymphangioléiomyomatose (en abrégé LAM, dénomination utilisée sur ce site)
Etymologie :
Qu’est-ce que la LAM ? La LAM est une maladie rare (entre cent et deux cents cas estimés en France) dont les manifestations sont principalement pulmonaires. Cette maladie n’est pas transmissible et ne touche que les femmes, habituellement en âge de procréer. Cette pathologie se caractérise par une prolifération d'un certain type de cellules musculaires lisses qui entraîne la formation de kystes dans les poumons, avec à terme une insuffisance respiratoire. L'évolution de la maladie est toutefois extrêmement variable selon les patientes et de ce fait difficilement prévisible (en particulier il existe des formes peu évolutives de la maladie) Il n'existe à ce jour aucun traitement ayant fait la preuve de son efficacité. Pour les formes avancées de la maladie, la transplantation pulmonaire est le seul recours envisageable. Voir aussi : www.orpha.net/ (cliquer sur "maladies rares" puis indiquer le nom de la maladie)
Centre de référence des maladies orphelines pulmonaires rares :
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