Polyradiculonévrites chroniques


La maladie

Qu’est ce qu’une polyradiculonévrite chronique ?

Il s’agit d’une maladie rare des nerfs périphériques due à une atteinte le plus souvent inflammatoire de l’enveloppe des nerfs (gaine de myéline). Les lésions atteignent les nerfs tout le long de leur trajet : au niveau de leur sortie de la moelle épinière (racines) ou dans les membres ou le tronc (plexus et troncs nerveux ou « nerfs »).
La maladie atteint les hommes et les femmes et peut apparaître à tout âge bien que le pic de fréquence survienne vers 50 ans. On estime à environ 5000 le nombre de patients affectés en France. Elles sont acquises et ne sont pas familiales.

Qu’elles sont les manifestations de la maladie ?

Les manifestations initiales de la maladie sont très variables d’un patient à l’autre.
Les troubles ressentis par le patient (symptômes) sont très variés le plus souvent à la fois moteurs (faiblesse des membres) et sensitifs (engourdissements, fourmillements, douleurs, troubles de l’équilibre). Ils sont responsables de gêne de sévérité variable marqués le plus souvent par des difficultés à la marche ou des troubles de l’équilibre ou pour réaliser des gestes fins. Ils sont dans la majorité des cas d’installation insidieuse sur plusieurs mois voire années.

Quelles sont les causes de la polyradiculonévrite chronique ?

Dans la majorité des cas aucune cause précise ne sera retrouvée, on parlera alors de polyradiculonévrite chronique idiopathique.
Pour parler de polyradiculonévrite chronique idiopathique, il est nécessaire de faire un bilan au préalable car un certain nombre de maladies générales peuvent provoquer une polyradiculonévrite chronique : cancer, hémopathie maligne (maladie sanguine telle que myélôme, …), maladie inflammatoire systémique (sarcoïdose, syndrome de Goujerot Sjögren, …), infections virales, plus exceptionnellement des médicaments ou des traitements ; d’autres maladies pouvant mimer une polyradiculonévrite chronique.
Les causes de la maladie ne sont pas connues ce qui n’empêche pas son traitement. Les principaux facteurs favorisant sa survenue sont la présence d’une gammapathie monoclonale (protéine anormale du sang), l’infection par le virus du SIDA (devenue rare actuellement). L’association avec le diabète (qui peut être découvert au moment du diagnostic de la neuropathie) est toujours discutée.

Comment faire le diagnostic ?

Comment fait-on le diagnostic de polyradiculonévrite chronique ?

Le délai diagnostic des polyradiculonévrites chroniques est très variable selon le mode de présentation de la maladie ; il peut dans certains cas être très long de plusieurs années, pris souvent à tort pour une polynévrite ou une neuropathie de cause indéterminée.
Le diagnostic repose un faisceau de critères provenant :
- de l’interrogatoire du patient, de son examen clinique (tels que l’abolition des reflexes) par un neurologue spécialisé.
- mais aussi de certains examens complémentaires.
  • L’électromyogramme

    montre typiquement une diminution de la vitesse de propagation de l’influx électrique sur les nerfs, mais ces anomalies peuvent manquer. Dans ces cas, d’autres examens sont alors nécessaires pour conforter le diagnostic.
  • La ponction lombaire

    sur laquelle on recherche une élévation des protéines du liquide céphalorachidien (LCR) qui traduit l’atteinte des racines nerveuses typique de la maladie.
    • En sachant que ces anomalies sont inconstantes et non spécifiques à cette maladie.
  • La prise de sang quant à elle permet de rechercher une éventuelle cause ou d’écarter des neuropathies pouvant y ressembler (héréditaires).
    Dans un certain nombre de cas, ces premiers examens ne permettent pas de poser avec certitude le diagnostic de polyradiculonévrite chronique bien que cette maladie soit suspectée par votre médecin pour expliquer vos troubles.

Traitement de la maladie

Comment traiter une polyradiculonévrite chronique ?

Les traitements disponibles jusqu’à présent permettent de diminuer les troubles neurologiques et leur gêne fonctionnelle sans toutefois les faire totalement disparaître. Les cas de guérison de polyradiculonévrite chronique restent actuellement exceptionnels. La capacité des traitements à modifier l’évolution à long terme de la maladie est incertaine.
Après le diagnostic posé, le traitement le plus adapté à votre cas vous sera proposé. Il sera choisi principalement en fonction de vos antécédents médicaux et du profil de votre maladie.

Trois traitements principaux sont utilisés : Les Immunoglobuline intraveineuses, les corticoides, les échanges plasmatiques.

Les immunoglobulines intraveineuses

ou « veinoglobulines » (régulateur de la production de vos anticorps, de l’action des cellules inflammatoires) sous forme de perfusions quotidiennes intraveineuses sur plusieurs heures pendant 3 à 8 jours, en fonction de votre poids et la dose administrée. Le traitement est généralement bien toléré et son efficacité retardée. Elle sera évaluée lors d’une consultation de suivi 4 semaines après la perfusion. Le traitement peut être renouvelé en fonction de son efficacité ou d’une éventuelle rechute.
    • Que sont les immunoglobulines intraveineuses ?
      Immunoglobuline est un terme général utilisé pour parler de protéines agissant comme des anticorps. Les immunoglobulines intraveineuses (ou veinoglobulines ou IVIg) sont un fluide jaune pâle composé d’immunoglobulines obtenues à partir de dons du sang de plusieurs donneurs et utilisant souvent un sucre comme stabilisant. Elles sont utilisées dans le traitement des maladies auto-immunes.
    • Comment fonctionnent les immunoglobulines intraveineuses ?
      Les mécanismes d’action précis des immunoglobulines intraveineuses sont mal connus. Dans les maladies auto-immunes ou apparentées traitées en neurologie comme les neuropathies motrices à bloc de conduction, les polyradiculonévrites chroniques, les neuropathies démyélinisantes associées à une gammapathie monoclonale ou la myasthénie il est communément admis que les immunoglobulines intraveineuses empêchent les anticorps du patient anormalement dirigés contre ses nerfs (auto anticorps) d’entraîner des lésions parfois irréversibles.
      Dans tous les cas il ne s’agit pas à proprement parler d’un traitement de fond qui stoppe la maladie, mais d’un traitement qui traite une rechute.
    • Comment les immunoglobulines intraveineuses vont m’aider ?
      Les immunoglobulines intraveineuses ont montré leur efficacité dans le traitement initial des polyradiculonévrites chroniques et de la myasthénie et sont le traitement des neuropathies motrices à blocs de conduction.
      Dans les polyradiculonévrites chroniques, l’effet du traitement peut s’épuiser avec le temps et pourra justifier d’autres thérapeutiques comme les corticoïdes ou les échanges plasmatiques si cela n’a pas déjà été essayé.
      Dans les cas des neuropathies démyélinisantes associées à une gammapathie (entité apparentée par certains points aux polyradiculonévrites chroniques) l’efficacité des immunoglobulines est moindre que dans la polyradiculonévrite chronique mais elles sont souvent utilisées avec succès chez les patients qui présente une forme évolutive de la maladie.
      Dans la myasthénie, les veinoglobulines sont utiles pour passer un cap aigu d’aggravation. Au long cours, il n’y a pas d’indication reconnue, mais les veinoglobulines sont parfois utilisées chez les patients également traités par corticoides, dont la maladie rechute a chaque tentative de diminution de doses.
      Les immunoglobulines intraveineuses sont par contre le traitement de référence des neuropathies motrices à blocs de conduction.
    • Comment se déroule une cure de veinoglobulines ?
      Il s’agit d’une perfusion de plusieurs flacons par jour pendant plusieurs jours (une « cure »). La durée de la cure varie en fonction de la dose totale de veinoglobulines qui doit vous être administrée. Elle dépend de votre poids et de la dose totale que l’on peut vous perfuser par jour (adaptée à votre maladie, vos antécédents et à votre tolérance). Le traitement standard correspond à une dose de 2 grammes d’immunoglobulines intraveineuses par kilogramme de poids corporel (2g/kg) à perfuser sur 5 jours. Des doses de 1g/kg semblent aussi efficaces et sont parfois préférées en première intention.
      Après avoir donné votre accord pour la première cure d’immunoglobulines le traitement pourra débuter. La première cure sera réalisée en hospitalisation traditionnelle. Si d’autres cures sont nécessaires elles pourront être réalisées en hôpital de jour. Dans ce cas, l’infirmière vous installera en salle de traitement ou plus rarement en chambre. Après la réalisation d’un prélèvement biologique pour dépister en particulier des signes d’insuffisance rénale, la perfusion sera mise en place sur le même point de ponction. Au total 3 à 4 flacons (exceptionnellement 5) sont perfusés par jour à un débit maximum d’un flacon de 10 grammes par 2 heures. Simultanément aux veinoglobulines une poche de liquide d’hydratation est injectée sur plusieurs heures afin de limiter les effets secondaires du traitement. Une surveillance de la tension artérielle et de la température sera réalisée systématiquement à chaque changement de flacon et plus si besoin.
      Le catheter utilisé pour la perfusion du premier jour pourra être laissé en place pour la perfusion du jour suivant, mais pas plus, en raison du risque de veinite (inflammation de la veine)
    • De combien de cures vais-je avoir besoin ?
      Le nombre de cures d’immunoglobulines dépend de votre pathologie. Votre médecin recommande le plus souvent de une à trois cures en traitement « d’attaque » à un rythme d’une cure par mois. La fréquence des cures ultérieures n’est pas codifiée. L’intérêt de cures systématiques d’entretien n’est pas connu mais semble bénéfique chez certains patients atteints de polyradiculonévrites chroniques. Le plus souvent les cures ne seront répétées qu’en de rechute de la maladie.
      Dans les neuropathies motrices à blocs de conduction, il est par contre recommandé de réaliser le traitement de façon régulière afin d’éviter les rechutes entre les cures, qui contribueraient à un moins bon pronostic de la maladie.
    • Quels sont les effets secondaires des cures d’immunoglobulines intraveineuses ?
      Les perfusions sont généralement bien tolérées. Les réactions indésirables sont souvent mineures et n’intéressent que 10% des patients et souvent dues à un débit de perfusion trop rapide ou de perfusion de trop grandes quantités par jour. Il s’agit de maux de tête, d’hypertension ou d’hypotension, de tachycardie, de douleurs musculaires, ou de frissons. Ces réactions peuvent être limitées en réduisant le débit de perfusion ou grâce une prémédication. Des réactions cutanées, en particulier de type eczéma peuvent survenir une dizaine de jours après la cure et nécessitent l’application de corticoïdes en pommade.
    • Quels sont les risques liées aux immunoglobulines intraveineuses ?
      Les risques dus aux veinoglobulines sont rares et les font utiliser en première intention dans de nombreuses maladies. Le respect de certaines contre-indications relatives et certaines précautions de perfusion permettent d’en réduire la fréquence (volume et débit de perfusion quotidiens limités). La connaissance de tous vos antécédents est nécessaire à votre médecin pour que le traitement se déroule dans les meilleures conditions.
      Les contrôles répétés des donneurs de sang et des lots d’immunoglobulines lors de leur processus de fabrication rendent les risques théoriques de transmission de maladie infimes. Les risques de surcharges volémiques (oedème du poumon) apparaissent surtout chez l’insuffisant cardiaque.
      Le risque d’insuffisance rénale aiguë lors de l’administration d’immunoglobulines intraveineuses est bien connu. Il est plus fréquent avec les IgIV contenant du saccharose (Tégéline®, Sandoglobuline®). Les IgIV contenant d’autres sucres que le saccharose (glucose, maltose) ou ne contenant pas de sucre peuvent beaucoup plus rarement entraîner une insuffisance rénale. Les situations à risque sont une insuffisance rénale pré-existante, un diabète, un âge supérieur à 65 ans, une obésité et une déshydratation. C’est pourquoi la fonction rénale est systématiquement vérifiée sur la prise de sang réalisée avant la perfusion et tous les patients sont hydratés lors de la perfusion. Le nom de tous vos médicaments est très utile car certains diurétiques sont également à éviter. Chez les patients à risque, les IgIV ne contenant pas de saccharose doivent être préférées.
      Les patients aux antécédents de migraine peuvent présenter une méningite aseptique. Les patients immobilisés, insuffisants cardiaques ou les personnes âgées sont à risque d’hyper viscosité sanguine pouvant entraîner des accidents thromboemboliques (phlébites, embolies pulmonaires) ou de façon rarissime des infarctus du myocarde ou des accidents vasculaires cérébraux. Le cas échéant une prévention par anticoagulants injectables sera réalisée.

Les corticoïdes

(immunosuppresseur modulant la production de vos anticorps). Le traitement est administré sous forme de comprimés à prendre tous les jours sans interruption pendant plusieurs semaines à l’issue desquelles une consultation de suivi évaluera leur efficacité et la nécessité de leur poursuite pendant plusieurs mois. En raison des effets secondaires possibles et de la nécessité d’un régime sans sel, ce traitement n’est utilisé qu’en deuxième intention.

Les échanges plasmatiques

(filtration des anticorps du sang). Il s’agit de séances de perfusion intraveineuse de trois heures au cours desquelles le plasma du sang contenant les anticorps est éliminé du patient pour être remplacé par un plasma de substitution. Ce traitement n’est pas accessible partout ce qui le fait réserver aux patients ne réagissant pas ou plus aux veinoglobulines ou aux corticoïdes.

Les traitements des symptômes sont également importants : antalgiques spécifiques aux douleurs des neuropathies proposés le cas échéant, orthèses (principalement releveur des pieds) qui sont recommandées aux patients ayant la pointe du pied qui ne se relève pas (steppage) afin d’éviter les chutes par accrochage intempestifs. La kinésithérapie, très utile pour la rééducation des déficits moteurs mais également pour la prise en charge des troubles de l’équilibre.

    • Qu’est ce que le plasma ?
      Le plasma est une partie du sang. C’est un liquide dans lequel baignent des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes. Il contient des protéines, des anticorps et des sels minéraux. Il apparaît jaune clair quand il est séparé des autres composants du sang.
    • Qu’est ce qu’un échange plasmatique ?
      Connu également sous le nom de plasmaphérèse, l’échange plasmatique est une procédure qui sépare le plasma des autres composants du sang. Le plasma soustrait est remplacé soit par de l’albumine soit par du plasma de donneur.
      Pour cela on utilise un séparateur de cellules le plus souvent en circuit continu qui est entièrement automatisé et qui remplace volume à volume le plasma soustrait . Cela nécessite 2 bons abords veineux.
    • Comment un échange plasmatique va m’aider ?
      Les échanges plasmatiques peuvent être utilisés dans différentes maladies car son action n’est pas spécifique à une affection en particulier.
      Certaines maladies entraînent des dysfonctionnements du système immunitaire et produisent des auto-anticorps dirigés contre les cellules saines. En éliminant du sang ces auto anticorps, l’échange plasmatique peut améliorer votre état de santé. Dans certain cas, l’association à d’autres traitements peut être nécessaire.
    • Comment se déroule une séance d’échange plasmatique ?
      Il n’est pas nécessaire d’être a jeun.
      La durée totale d’une séance est de trois heures environ. Le temps nécessaire dépend du volume de plasma qui doit vous être enlevé. La procédure se déroule dans l’unité thérapeutique et transfusionnelle de l’hôpital, située dans le secteur Broca. Elle est réalisée par une infirmière sous contrôle d’un médecin spécialiste.
      Avant de débuter le traitement, l’infirmière vérifie que l’état de vos veines est suffisant pour réaliser les échanges. Si besoin, un cathéter temporaire pourra être posé pour que l’accès veineux soit satisfaisant. Vous serez installés dans un fauteuil inclinable ou dans un lit. Ce n’est pas douloureux mais vous pouvez ressentir une petite gêne au moment ou l’une des deux aiguilles de perfusion est insérée dans vos veines (l’un pour extraire le sang, l’autre pour réinjecter les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes et le nouveau plasma). Le diamètre de ces cathéters est légèrement supérieur à celui nécessaire pour une prise de sang. Pendant l’échange, vous pouvez ressentir des sensations de froid ou des picotements autour des lèvres qu’il faudra mentionner à l’infirmière. Elle pourra ainsi ajuster la procédure en fonction de vos réactions. L’infirmière surveillera régulièrement vos constantes vitales comme la pression artérielle pour s’assurer que le traitement se déroule correctement.
    • De combien de séances vais-je avoir besoin ?
      Le nombre d’échanges plasmatiques dépend de votre pathologie. Votre médecin recommande le plus souvent quatre à cinq échanges consécutifs en traitement initial « d’attaque » à un rythme d’un jour sur deux, ce qui nécessite une hospitalisation traditionnelle initiale d’une dizaine de jours. Par la suite, un échange plasmatique mensuel « d’entretien » sera réalisé en hôpital de jour pour une durée variable qui sera définie en fonction de votre réponse au traitement.
    • Puis-je reprendre mes activités normales après l’échange ?
      Dans la quasi totalité des cas, l’échange plasmatique se passe sans problème et vous retournez à votre domicile le soir même (sauf pour la première série de 4 à 5 échanges réalisés en hospitalisation traditionnelle). Après l’échange, certains patients ressentent une fatigue qui peut durer de un à deux jours et ainsi limiter les activités habituelles.
    • Quels sont les risques d’un échange plasmatique ?
      Il existe un faible risque d’allergie au plasma de remplacement qui pourra nécessiter l’administration avant l’échange de médicaments préventifs.
      Les produits utilisés comme liquide de remplacement sont du Voluven un produit de synthèse et de l’albumine le plus souvent ou du plasma plus rarement qui proviennent le plus souvent de dons du sang. Il s’agit souvent de l’albumine (une protéine habituelle du plasma). Il existe un risque très faible que des maladies soient transmises par ce biais, mais les produits utilisés sont contrôlés à plusieurs reprises lors du processus de fabrication en accord avec la réglementation en vigueur. Il peut aussi s’agir de produits de synthèse, alors sans ce type de risque.
      Les échanges plasmatiques vont diminuer votre immunité et donc théoriquement vos capacités à vous défendre contre les maladies mais selon les protocoles utilisés il n’y aura pas de conséquence pour vous. Les échanges plasmatiques répétés peuvent parfois entraîner une carence en fer qui sera surveillée et corrigée le cas échéant.
      Exceptionnellement, des problèmes vasculaires (infarctus du myocarde ou accident vasculaires cérébraux) ont été observés à la suite de séances d’échanges plasmatiques. Vous devez rappelez vos antécédents médicaux à votre médecin avant la réalisation des échanges pour qu’il puisse prendre toutes les précautions nécessaires.

Quel suivi pour ma maladie ?

La polyradiculonévrite chronique est par définition une maladie chronique c’est-à-dire durable.
Un suivi régulier est donc nécessaire pour évaluer
  • l’évolution de votre maladie (stabilité ou progression),
  • l’efficacité du traitement et pour dépister d’éventuelles rechutes.

Suivant les cas, ce suivi sera réalisé par votre neurologue traitant ou le centre de référence.


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