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  Mis à jour le : 29/05/2009


  Date de création 30/12/2008

   


 
 
 Polyradiculonévrites chroniques
 


Qu’est ce qu’une polyradiculonévrite chronique ?
Il s’agit d’une maladie rare des nerfs périphériques due à une atteinte le plus souvent inflammatoire de l’enveloppe des nerfs (gaine de myéline). Les lésions atteignent les nerfs tout le long de leur trajet : au niveau de leur sortie de la moelle épinière (racines) ou dans les membres ou le tronc (troncs nerveux ou « nerfs»). La maladie atteint les hommes et les femmes et peut apparaître à tout âge bien que le pic de fréquence survienne vers 50 ans. On estime à environ 5000 le nombre de patients affectés en France. Elles sont acquises et ne sont pas familiales.

Qu’elles sont les manifestations de la maladie ?
Les manifestations initiales de la maladie sont très variables d’un patient à l’autre. Les troubles ressentis par le patient (symptômes) sont très variés le plus souvent à la fois moteurs (faiblesse des membres) et sensitifs (engourdissements, fourmillements, douleurs, troubles de l’équilibre). Ils sont responsables de gêne de sévérité variable marqués le plus souvent des difficultés à la marche ou des troubles de l’équilibre ou pour réaliser des gestes fins sont souvent à la fois Ils sont dans la majorité des cas d’installation insidieuse sur plusieurs mois voire années.

Comment fait-on le diagnostic de polyradiculonévrite chronique ?
Le délai diagnostic des polyradiculonévrites chroniques est très variable selon le mode de présentation de la maladie ; il peut dans certains cas être très long de plusieurs années, pris souvent à tort pour une polynévrite. Le diagnostic repose un faisceau de critères provenant :
  • de l’interrogatoire du patient, de son examen clinique (tels que l’abolition des reflexes) par un neurologue spécialisé.
  • mais aussi de certains examens complémentaires. § L’électromyogramme montre typiquement une diminution de la vitesse de propagation de l’influx électrique sur les nerfs, mais ces anomalies peuvent manquer. Dans ces cas, d’autres examens sont alors nécessaires pour conforter le diagnostic. § La ponction lombaire sur laquelle on recherche une élévation des protéines du liquide céphalorachidien (LCR) qui traduit l’atteinte des racines nerveuses typique de la maladie. § La prise de sang quant à elle permet de rechercher une éventuelle cause ou d’écarter des neuropathies pouvant y ressembler (héréditaires). Dans certains cas, ces premiers examens ne permettent pas de poser avec certitude le diagnostic de polyradiculonévrite chronique bien que cette maladie soit suspectée par votre médecin pour expliquer vos troubles. Une biopsie nerveuse sera alors réalisée dans un Centre spécialisé pour essayer de confirmer qu’il s’agit bien de cette maladie.
Quelles sont les causes de la polyradiculonévrite chronique ? Les causes de la maladie ne sont pas connues ce qui n’empêche pas son traitement. Les principaux facteurs favorisant sa survenue sont la présence d’une gammapathie monoclonale (proteine anormale du sang), l’infection par le virus du SIDA (devenue rare actuellement) et certains médicaments très spécifiques. L’association avec le diabète (qui peut être découvert au moment du diagnostic de la neuropathie) est toujours discutée.

Quels sont les mécanismes responsables de la maladie ?
Il s’agit d’une maladie d’individualisation récente dont les mécanismes précis ne sont pas encore bien connus. Il est communément admis qu’il s’agit d’une maladie auto-immune par dysfonctionnement du système immunitaire. Celui-ci protège normalement le corps contre les agressions externes produit dans ce cas des anticorps ou des globules blancs (lymphocytes) anormalement dirigés contre la gaine de myéline entraînant un défaut de transmission des informations et ainsi les symptômes de la maladie.

Quelle est l’évolution des polyradiculonévrites chroniques ?
Elle peut évoluer progressivement d’une seul tenant ou par cycles d’aggravation puis de récupération (poussées). Par définition, les symptômes initiaux apparaissent sur plus de deux mois (parfois des années). L’évolution à long terme est très variable d’un patient à l’autre sans que l’on connaisse de facteur permettant de prédire le pronostic. Souvent les traitements permettent de faire régresser tout ou partie des symptômes. Cependant l’évolution progressive ou les poussées peuvent reprendre à distance du traitement et être responsable, a terme, de séquelles plus ou moins invalidantes

Comment traiter une polyradiculonévrite chronique ?
Les traitements disponibles jusqu’à présent permettent de diminuer les troubles neurologiques et leur gêne fonctionnelle sans toutefois les faire totalement disparaître. Les cas de guérison de polyradiculonévrite chronique restent actuellement exceptionnels. La capacité des traitements à modifier l’évolution à long terme de la maladie est incertaine. Après le diagnostic posé, le traitement le plus adapté à votre cas vous sera proposé. Il sera choisi principalement en fonction de vos antécédents médicaux et du profil de votre maladie. Trois traitements principaux sont utilisés
  • Les immunoglobulines intraveineuses ou « veinoglobulines » (régulateur de la production de vos anticorps, de l’action des cellules inflammatoires) sous forme de perfusions quotidiennes intraveineuses sur plusieurs heures pendant 3 à 8 jours, en fonction de votre poids et la dose administrée. Le traitement est généralement bien toléré et son efficacité retardée. Elle sera évaluée lors d’une consultation de suivi 4 semaines après la perfusion. Le traitement peut être renouvelé en fonction de son efficacité ou d’une éventuelle rechute.
  • Les corticoïdes (immunosuppresseur modulant la production de vos anticorps). Le traitement est administré sous forme de comprimés à prendre tous les jours sans interruption pendant plusieurs semaines à l’issue desquelles une consultation de suivi évaluera leur efficacité et la nécessité de leur poursuite pendant plusieurs mois. En raison des effets secondaires possibles et de la nécessité d’un régime sans sel, ce traitement n’est utilisé qu’en deuxième intention. -Les échanges plasmatiques (filtration des anticorps du sang). Il s’agit de séances de perfusion intraveineuse de trois heures au cours desquelles le plasma du sang contenant les anticorps est éliminé du patient pour être remplacé par un plasma de substitution. Ce traitement n’est pas accessible partout ce qui le fait réserver aux patients ne réagissant pas ou plus aux veinoglobulines ou aux corticoïdes. Les traitements des symptômes sont également importants : antalgiques spécifiques aux douleurs des neuropathies proposés le cas échéant, orthèses (principalement releveur des pieds) qui sont recommandées aux patients ayant la pointe du pied qui ne se relève pas (steppage) afin d’éviter les chutes par accrochage intempestifs. La kinésithérapie, très utile pour la rééducation des déficits moteurs mais également pour la prise en charge des troubles de l’équilibre.
Quel suivi pour ma maladie ? La polyradiculonévrite chronique est par définition une maladie chronique c'est-à-dire durable. Un suivi régulier est donc nécessaire pour évaluer l’évolution de votre maladie (stabilité ou progression), l’efficacité du traitement et pour dépister d’éventuelles rechutes. Suivant les cas, ce suivi sera réalisé par votre neurologue traitant ou le centre de référence.

 
 
 
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