Plusieurs équipes internationales : françaises, italiennes, anglaises, allemandes et américaines travaillent sur les aspects cliniques et d'imagerie de cette maladie.
A l'heure actuelle, il existe des contacts fréquents entre ces différentes équipes et des projets communs de recherche sont actuellement construits au niveau international.
En Angleterre, l'activité de Recherche est conduite à l'hôpital Saint-Georges de Londres.
En Allemagne, l'équipe du Professeur DICHGANS conduit à Münich des travaux proches de ceux des chercheurs français. Elle a constitué avec l'équipe de Lariboisière la plus grosse cohorte mondiale de patients souffrant de CADASIL.
Les travaux de recherche fondamentale en cours ont pour objectifs :
- L’élucidation des mécanismes de l’effet pathogène des mutations du récepteur Notch3
- L'identification des protéines qui s'accumulent dans le matériel appelé GOM, qui pourrait constituer une des pistes dans la compréhension de l’effet des mutations
- L'élaboration d'un modèle animal de la maladie CADASIL, développant plus de symptômes de la maladie et surtout plus précocement
- La compréhension du mécanisme de survenue des infarctus cérébraux et des lésions de la substance blanche
En France, les travaux déjà réalisés et en cours impliquent le service de Neurologie et le CERVCO (Hôpital Lariboisière, Paris) dirigés par le Pr Hugues Chabriat ainsi que l’Unité INSERM 740 (Faculté de Médecine Villemin, Université Paris 7) et le laboratoire de Génétique (Hôpital Lariboisière, Paris) dirigés par le Pr Elisabeth TOURNIER-LASSERVE.
De nombreuses équipes en Europe (Allemagne, Angleterre, Italie, Suède, Finlande, Hollande…), aux Etats Unis, au Japon (………) travaillent également sur les aspects cliniques et fondamentaux de la maladie. A l'heure actuelle, il existe des contacts fréquents entre ces différentes équipes et des projets communs de recherche sont en cours. Par exemple, l'équipe du Pr Martin Dichgans, à Munich en Allemagne, a constitué avec l'équipe de Lariboisière la plus grosse cohorte mondiale de patients souffrant de CADASIL, et un nouveau modèle de souris CADASIL a été élaboré grâce à une étroite collaboration entre l’équipe du Dr Joutel à l’INSERM U740 et l’équipe du Dr Norbert Hubner à Berlin.♦
Date de création : 07/03/2009 @ 09:15
Dernière modification : 09/11/2009 @ 08:47
Catégorie : La recherche
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