Un nouveau test pour différencier l'A.M.S. et la Maladie de Parkinson
Annales de Neurologie - Septembre 2006
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La définition de critères cliniques a énormément aidé à comprendre la maladie et faire le diagnostic clinique.

Un des modes d'entrée est le syndrome parkinsonien atypique - atypique parce que le neurologue va se rendre compte qu'il y a quelque chose qui cloche pour une maladie de Parkinson. Ce qui cloche c'est l'apparition de signes qui ne devraient pas y être :

Ce sont de gros pointeurs cliniques, extrèmement importants, de la forme parkinsonienne de l'atrophie multisystématisée.

L'autre mode d'entrée c'est ce qu'on appelle un syndrome cérébelleux tardif de l'adulte pour lequel on sait qu'il y a plusieurs causes d'atrophie au niveau ponto-cérébelleux chez l'adulte. C'est un syndrome cérébelleux qu'on appelle sporadique c'est à dire qui survient en l'absence de contexte familial - ça fait partie des critères diagnostiques. Et si ce syndrome cérébelleux s'accompagne de troubles du système autonome - troubles de la tension, troubles urinaires précoces et/ou signes parkinsoniens - on a de grandes chances, en l'absence de contexte familial, d'être en face d'atrophie multisystématisée de forme cérébelleuse.

Exceptionnellement, la MSA peut apparaître sous forme de ce qu'on appelle une dysautonomie pure, c'est à dire que c'est le problème de l' hypotension, sévère, intense, qui va conduire à consulter, par exemple des cardiologues, des spécialistes de la médecine vasculaire. Mais c'est une minorité, c'est vraiment une minorité. Parmi les causes de dysautonomie connues en neurologie , on va reconnaître la MSA parce que il va y avoir d'autres signes neurologiques comme les signes cérébelleux ou le syndrome parkinsonien.

Voilà les trois portes que peuvent ouvrir les patients atteints d'atrophie multisystématisée : celle du neurologue, celle de l'urologue et éventuellement celle du cardiologue.

Il y en a une autre qui pourrait être éventuellement ouverte, c'est la porte des consultations du sommeil. Parce qu'on s'est aperçu que les troubles du sommeil étaient précoces dans l'atrophie multisystématisée, en particulier les agitations, cris etc. qui marquent beaucoup le début de la maladie, et éventuellement des difficultés respiratoires avec le stridor, au début de la maladie. Mais ça aussi, même si ça peut arriver - et on l'a signalé - c'est une minorité.