A jour le 14/12/2008


ORPHANET


L'information de bonne qualité
Le drépanocytaire doit être conscient de la gravité et de la chronicité de sa maladie. Ceci doit l'amener à être capable de prévenir les complications, du moins celles qui sont évitables.

Prévention des crises
Il faudra procéder à l'éducation de l'individu ou de sa famille pour un changement de mode de vie conforme aux exigences de sa maladie.
Dans tous les cas il faut lutter contre les facteurs déclenchants ou aggravants des crises, reconnus et répertoriés.

L'hypoxémie ou manque d'oxygène
L'hypoxémie survient dans les situations suivantes :

  • altitude de plus de 1500 m
  • avion non ou mal pressurisé
  • efforts physiques plus ou moins violents (savoir respecter ses propres limites)
  • station debout prolongée
  • le refroidissement
  • le stress

La malnutrition
La nécessité d'une hygiène alimentaire s'impose au drépanocytaire car les carences alimentaires aggravent l'anémie et diminuent la résistance aux infections. Un apport supplémentaire en fer, en folates et en protéines est nécessaire et les parents devraient être informés des groupes d'aliments qui contiennent ces éléments.

La déshydratation
La déshydratation déclenche les crises et augmente la viscosité du sang. Elle doit être prévenue à tout prix. Il faudra donc éviter l'exposition solaire et boire beaucoup en cas de fièvre, diarrhée, vomissements, et pendant l'été.

Les infections
Les parents devraient savoir que pour prévenir toute source d'infections, les vaccinations systématiques et complètes (sans oublier les rappels) doivent être faites à l'enfant dès sa naissance. Ceci concerne les vaccinations obligatoires mais aussi les non-obligatoires (vaccins antipneumococciques, antihaemophilus B, antirougeole, anticoqueluche, antihépatite B). L'importance de l'hygiène corporelle et dentaire doit être sue.

L'hémolyse accrue, ou destruction des globules rouges
Les principaux signes en sont :

  • les boutons de fièvre (fébricules)
  • une coloration jaune de la peau et des muqueuses (subictère)
  • les urines foncées

Il en est de même pour :
L'obstruction vasculaire périphérique : le sang ne circule plus bien.

Les manifestations en sont :

  • un vague endolorissement
  • une douleur localisée
  • un gonflement des extrémités (syndrome pieds-mains chez l'enfant)
  • hépatomégalie et splénocalie (hypertrophie et durcissement du foie), qui peuvent être détectées par les palpés abdominaux réguliers, faciles à faire.



Dès que les parents détectent un ou plusieurs de ces signes cliniques, ils doivent agir : soustraire l'enfant aux facteurs déclenchants de crise et alerter leur médecin .

Une prophylaxie antipalustre
doit être suivie, dans les zones d'endémie ou lors des voyages dans ces zones.