Créé sous le double parrainage de la Société
de Néphrologie et de la Fondation du Rein,
le Prix de l'AMSN est attribué à un(e) candidat(e) dont les travaux sur Syndrome Néphrotique Idiopathique ou
Primitif ont été reconnus et publiés, ou acceptés pour publication, dans un journal
scientifique international.
Pour l'année 2007, il y a une co-subvention avec la Fédération des Maladies Orphelines; la FMO (http://www.maladies-orphelines.fr/) représente 80 associations et est reconnue d’intérêt public.
Le montant du prix pour l'année 2007 et 2008 a été de 10 000 €
Les conditions de candidature sont les suivantes :
Le prix de l'AMSN en 2008 a été remis au Pr. Corinne Antignac (Inserm U574, Université Paris Descartes, Hôpital Necker à Paris) pour son travail sur les syndromes néphrotiques cortico-résistants héréditaires et tout particulièrement pour les travaux publiés en 2008 dans le « Journal of American Society of Nephrology »*.
Dans ce travail, réalisé avec l’aide de nombreux néphrologues pédiatres français, les chercheurs montrent que des mutations du gène NPHS1 codant pour la néphrine, habituellement retrouvées dans le syndrome néphrotique congénital de type finlandais (SNF) présent dès la naissance, peuvent également être responsables de formes moins sévères de syndromes néphrotiques cortico-résistants (SNCR) débutant dans l’enfance. Ainsi des mutations du gène NPHS1 ont été recherchées chez 160 enfants appartenant à 147 familles et présentant un SNCR survenant après l’âge de 3 mois et pour lesquelles aucune mutation du gène de la podocine n’avait été identifiée. De façon tout à fait passionnante, des mutations ont été identifiées chez 11 d’entre eux, chaque enfant présentant deux mutations, chacune héritée d’un de ses parents. Par des études fonctionnelles (en particulier par des études de la localisation de la néphrine mutée à l’intérieur de la cellule, et de l’interaction des protéines mutées entre elles ou avec d’autres protéines du podocyte), il a été possible de classer les mutations du gène de la néphrine en mutations « sévères » ou « modérées » et de montrer que les enfants avec SNCR avaient au moins une mutation « modérée », alors que les enfants avec SNF avaient deux mutations sévères. Ces résultats sont très importants car ils débouchent sur une modification de l’approche moléculaire dans les syndromes néphrotiques cortico-résistants et justifient la recherche d’une mutation du gène de la néphrine chez tout enfant ayant un syndrome néphrotique résistant aux corticoides et aux immunosuppresseurs sans mutation dans le gène de la podocine.
* Philippe A, Nevo F, Esquivel EL, Reklaityte D, Gribouval O, Tête M-J, Loirat C, Dantal J, Fischbach M, Pouteil-Noble C, Decramer S, Benzing T, Charbit M, Niaudet P, Antignac C. Spectrum of disease due to nephrin mutations includes childhood-onset steroidresistant nephrotic syndrome. J Am Soc Nephrol, 2008, 19, 1871-8.
Le prix de l'AMSN en 2007 a été remis au Pr. Deschêsnes(Hôpital
Robert Debré) pour les travaux de recherche suivants :
1. T-cell transcriptome analysis points up a thymic disorder in idiopathic
nephrotic syndrome.Kidney Int. 2005 Jun;67(6):2168-77
Mansour H, Cheval L, Elalouf JM, Aude JC, Alyanakian MA, Mougenot B, Doucet A,
Deschenes G.
2. Hyperaldosteronemia and activation of the
epithelial sodium channel are not required for sodium retention in puromycin-induced
nephrosis. J Am Soc Nephrol. 2005 Dec;16(12):3642-50. Epub 2005 Nov 2.
Lourdel S, Loffing J, Favre G, Paulais M, Nissant A, Fakitsas P, Creminon C, Feraille E,
Verrey F, Teulon J, Doucet A, Deschenes G.
Vous pouvez lire un résumé du prix 2007.
Consultez les photos de la remise du prix 2007 qui s'est déroulé le 12 septembre à Lyon lors de la 9ième réunion commune de la Société de Néphrologie et de la Société Francophone de dialyse.