Introduction Les maladies auto-immunes  Les maladies auto-immunes sont la conséquence d'une perturbation du système immunitaire, elle-même liée à des facteurs environnementaux et des facteurs génétiques. Le système immunitaire est l'organe de défense de l'organisme. Sa finalité est l'élimination des agents pathogènes de l'environnement, virus, bactéries et parasites ou de cellules tumorales considérées comme étrangères. Les maladies auto-immunes sont caractérisées par une réponse immunitaire dirigée contre les constituants de l'organisme. Selon l'organe qui est la cible de la réponse auto-immune, diverses maladies peuvent ainsi se développer.  On distingue les maladies auto-immunes spécifiques d'un organe, c'est-à-dire celles caractérisées par une réponse auto-immune exclusivement dirigée contre les composants d'un organe (glande thyroïde par exemple) et les maladies auto-immunes non spécifiques d'organe, encore dites systémiques, où la réponse est dirigée contre des composants appartenant à l'ensemble des cellules de l'organisme rendant compte alors de la multiplicité des organes touchés au cours de ces maladies. Le Lupus Erythémateux Disséminé est l'exemple type de maladie auto-immune non spécifique d'organe.  Les maladies auto-immunes ont donc une expression clinique très différente, mais elles ont cependant des caractères communs. Il s'agit dans l'immense majorité des cas de maladies liées à plusieurs facteurs (on parle de maladies multifactorielles) qui font intervenir un fond génétique particulier, des éléments de l'environnement, les hormones. Les facteurs génétiques contribuent de façon essentielle à la survenue des maladies auto-immunes. Parmi les facteurs parfaitement bien identifiés, on distingue les gènes du système HLA. Mais d'autres gènes interviennent dont l'identification fait l'objet de recherche intensive, notamment grâce au progrès des techniques de génétique qui permettent, dans le cadre de larges études familiales, la localisation et l'identification des gènes candidats de susceptibilité.  L'étude des anomalies immunologiques observées au cours de ces maladies ou dans des modèles animaux expérimentaux permet de comprendre comment se fait la mise en jeu d'une réponse auto-immune et permet d'identifier les mécanismes moléculaires impliqués. De nouvelles stratégies thérapeutiques sont évaluées dans les modèles expérimentaux animaux, et conduisent, lorsque les résultats sont favorables à des essais cliniques chez l'homme. Pr. François TRON Laboratoire d'Immunopathologie Clinique et Expérimentale Faculté de Médecine et Pharmacie - Rouen Qu'est-ce que le lupus ?  Le lupus est une maladie auto-immune chronique et inflammatoire non contagieuse. Il est de cause inconnue et son évolution est capricieuse. Dans tous les cas, c'est une maladie longue et complexe, de nature et de gravité très diverses dont la connaissance et les traitements ont bien évolués. Des progrès se poursuivent mais on n'a pas à ce jour de traitement miracle permettant de garantir la guérison totale. Formes de lupus  Il y a différentes formes dans la maladie lupique. Elles peuvent se présenter de façon bénignes, peu sévères ou graves. Le lupus peut toucher uniquement la peau mais il a plutôt tendance à s'approprier, peu à peu, toutes les zones de l'organisme si aucun traitement n'est entrepris. Le système immunitaire est impuissant à lutter contre l'avancée de la maladie qui évolue par poussées, entrecoupées de rémissions de durée et de qualités variées. Pourquoi a-t-on appelé cette maladie lupus ?  Sans faire l'historique de la maladie lupique, il ressort que deux explications ont été avancées.Avant de se rendre compte que le lupus affectait tout l'organisme, Rogerius au XIIIème siècle a donné ce terme de lupus (loup en latin médiéval = ulcère) pour décrire les lésions ulcérantes du visages, semblables à une morsure de loup. L'éruption de la région malaire (nez et joues) en ailes de papillon ou de chauve-souris qui dessine en négatif le masque de Carnaval couvrant le pourtour des yeux, est appelé " loup ". Le lupus est-t-il une maladie fréquente ?  Le lupus est une maladie que l'on rencontre partout dans le monde. On sait, d'après certaines études que des lupus ne sont pas diagnostiqués. Aucune statistique n'est à ce jour établie. Pour la France, tous lupus confondus, seraient entre 80 et 100 000. Il se voit à tout âge et touche 9 femmes pour 1 homme.