Maladie
de Behçet
DEFINITION : Il s'agit d'une Vascularite chronique et récidivante associant une
aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par
le docteur Hulisi Behçet en
1937.
L'évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.
POPULATION TOUCHEE : Principalement de jeunes
adultes, en principe masculins. Cette
pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du
pourtour méditerranéen et au japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.
SIGNES CLINIQUES :
OCULAIRES:
(75 %) Uvéite, Vascularite, des zones d'itschémies, Papillite.
APHTOSE BIPOLAIRE:
Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces
lésions sont très évocatrices du behçet. Elle touchent la face interne des joues, la
langue, le palais et le larynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours
environ, sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le
scrotum, le
pénis, la vulve ou le vagin.
DIGESTIFS:
Des ulcérations à différents étages du tube digestif peuvent aboutir
à des
perforations et à des hémorragies.
ARTICULAIRES:
Arthrites non déformantes
PULMONAIRES:
Ils sont rares mais souvent très graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une
angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples.
CUTANES:
Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au
moindre traumatisme.
NEUROLOGIQUES:
Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des
paralysies des nerfs crâniens.
La maladie de Behçet est une entité anatomo-clinique
qui peut être définie comme étant une aphtose buccale ou, le plus souvent
bucco-génitale, associé à des manifestations systématiques diverses dont les
plus importantes sont oculaires, cutanées, articulaires, nerveuses et
vasculaires et ayant comme substratum anatomique une
vascularite. La symptomatologie peut comprendre, outre l'aphtose, une uvéite totale, des
lésions de pseudo-folliculite nécrotique, une hypersensibilité cutanée aux points de
piqûres, des nodules dermo-hypodermiques qui peuvent avoir les caractères d'un érythème
noueux, des arthrites, des thromboses veineuses, une méningo-encéphalite, des
ulcérations intestinales, des thromboses et des anévrismes artériels, des manifestations
pulmonaires, une orchite, une péricardite, une atteinte rénale...
Le cours de la maladie est chronique, s'étalant habituellement sur de nombreuses années,
avec des poussées entrecoupées de rémissions. Le pronostic vital est rarement menacé,
mais il peut l'être par méningo-encéphalite, hémoptysie foudroyante secondaire à une
atteinte pulmonaire, rupture de varices œsophagiennes en cas de thrombose des veines
sus-hépatiques, rupture d'anévrisme artériel, perforation intestinale, amylose
secondaire.
Le risque de cécité est important en cas d'uvéite, surtout quand elle est à la foi
antérieure et postérieure et quand elle s'accompagne de vascularite rétinienne.
Référence de l'article: HAMZA
M'HAMED
Encycl. Méd. chir (Paris) Appareil
locomoteur 14206 B - 4-1989
Maladie de Behçet
Bertrand Wechsler, Lê
Thi Huong Du-Boutin
B. Wechsler, L.T.H. Du-Boutin :
Service de médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013
Paris, France.
Tirés à part : B. Wechsler
Mots clés : aphtose, uvéite, phlébite, anévrysmes,
artères, méningo-encéphalite.
L a
maladie de Behçet (MB) a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue turc,
qui rapportait une triade associant une aphtose buccale, une aphtose
génitale et une uvéite. Ces manifestations restent la base des critères
internationaux de classification(définis en 1990 et qui, malgré leurs imperfections, ont
une bonne spécifité (96 %) et sensibilité (91 %). La MB fait maintenant partie des
vascularites, regroupement légitime si l'on tient compte de ses multiples localisations
viscérales et de la fréquence de l'atteinte des gros vaisseaux artériels et veineux.
Observée avec prédilection dans les pays du bassin
méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire. Les cas français autochtones
sont fréquents et représentent 39 % de nos 500 observations. Sa prévalence est
de 80 à 300/100 000 en Turquie, d'environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans
le Yorkshire. Outre les facteurs géographiques, un facteur génétique est
vraisemblable compte tenu de la fréquence accrue de l'antigène HLA-B51 et plus
récemment du gène MICA A, proche de l'HLA de classe I chez les sujets atteints, mais
les cas familiaux sont rares (moins de 5 %). La MB survient généralement entre 18 et 40
ans, des cas à début infantile sont décrits. Après l'âge de 50 ans, le diagnostic
de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une
erreur de diagnostic. Le sex ratio est à prédominance masculine pour les
formes symptomatiques (7/10) mais s'annule, voire s'inverse, dans des études
épidémiologiques.
La pathogénie reste inconnue ; les facteurs
environnementaux et immunologiques sont pour l'instant spéculatifs et sans
portée pratique. En revanche, le rôle favorisant des infections et notamment
du streptocoque
est vraisemblable.
La MB évolue par poussées capricieuses sans parallélisme
strict entre les lésions cutanéomuqueuses et viscérales.
Les manifestations
cutanéomuqueuses
Elles sont indispensables au diagnostic puisqu'elles représentent trois
des quatre critères de classification ; seule leur présence permet un
diagnostic de certitude. Ces manifestations peuvent précéder ou survenir
concomitamment aux autres éléments systémiques. Banales, elles peuvent être
mal reconnues et négligées par le patient. Elles peuvent survenir plusieurs
mois voir plusieurs années après les autres manifestations. Lorsqu'elles
sont absentes, un diagnostic de certitude est alors impossible, expliquant
d'importants retards de diagnostic.
Les aphtes buccaux
Ils existent dans 98 % des cas et sont exigés dans les critères internationaux ; il
s'agit d'ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, parfois précédées d'une
vésicule éphémère ; les bords en sont nets, l'ulcération est tapissée d'un enduit
" beurre frais ", le pourtour est inflammatoire et douloureux. Ils siègent sur
la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la langue
et le frein. Ils peuvent être favorisés par l'alimentation (peau des fruits,
noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires, parfois par les
cycles menstruels et les émotions. Lorsqu'ils sont nombreux ou de grande
taille, ils peuvent gêner l'alimentation et l'élocution. L'évolution se fait
en une dizaine de jours vers la guérison sans cicatrice et sans adénopathie.
On ne peut les différencier de l'aphtose buccale banale, mais leur nombre,
la variabilité de leur taille, leur diffusion au palais, au dos de la
langue, à l'oropharynx, leur répétition, l'invalidité qu'ils entraînent,
doivent inquiéter.
Les
aphtes génitaux
Ils existent dans 60 à 65 % des cas et sont très évocateurs de la MB. Ils siègent chez
l'homme sur les bourses, plus rarement sur la verge ou dans l'urèthre ; chez la femme,
sur la vulve ou le vagin où ils peuvent être soit disséminés et douloureux, soit
totalement latents. Les aphtes génitaux laissent des cicatrices dépigmentées permettant
un diagnostic rétrospectif.
Les aphtes peuvent également siéger sur
l'œsophage, l'estomac ou l'intestin, entraînant exceptionnellement des
perforations, ou la marge anale. Des localisations conjonctivales sont
possibles.
Les autres manifestations cutanées, diversement
associées, comportent érythèmes noueux, parfois difficiles à différencier de
phlébites superficielles, papules, pustules, papulopustules, vésicules,
purpura, ulcérations cutanées , pyoderma gangrenosum, mais les lésions les plus caractéristiques sont la
pseudofolliculite, pustule non centrée par un follicule pileux. Selon le type des lésions
cutanées, l'atteinte vasculaire est observée à différents niveaux dans le derme et
l'hypoderme. Les veinules et artérioles sont le siège d'une vascularite
leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. L'infiltrat est
lymphocytaire ou composé de polynucléaires. L'immunofluorescence cutanée peut mettre en
évidence des dépôts vasculaires d'IgA, d'IgM et de C3 [14]. Ces lésions ont tendance
à régresser spontanément et à rechuter.
L'hyperréactivité cutanée aspécifique aux
agressions de l'épithélium, qu'il s'agisse du rasage, d'injections, d'éraflures
superficielles ou d'intradermoréaction à des antigènes variés est à l'origine du test
pathergique. Critère cardinal, il est considéré comme positif
lorsqu'une papule ou une pustule est obtenue 24 à 48 heures après la piqûre de la face
antérieure de l'avant-bras par une aiguille de 21G (8/10 mm). La biopsie d'un test
positif objective un infiltrat perivasculaire mononucléé composé de lymphocytes T en
majorité CD4+ et de macrophages. La sensibilité de ce test est
diminuée par l'usage de matériel jetable et par la désinfection cutanée. Si même en
Turquie la sensibilité diminue, on conçoit que ce test soit d'un apport très
faible au diagnostic dans les pays occidentaux, car il est rarement positif et se
négative chez les sujets traités par anti-inflammatoires.
L'atteinte articulaire
Elle survient dans 5 à 70 % des cas. Elle est précoce et souvent inaugurale.
Dans une étude coréenne récente après 45 mois de suivi moyen, 70 % des patients ont au
moins eu un épisode articulaire et 25 % d'entre eux un épanchement articulaire.
L'atteinte féminine y est prédominante (89 % versus 59 %). Il s'agit d'arthralgies et/ou
d'oligoarthrites inflammatoire |
