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Traitement |
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Traitement Le traitement d’un PTT doit se faire dès que le diagnostic a été posé. Ce traitement consiste à réaliser des échanges plasmatiques, c’est-à-dire que le plasma du patient est remplacé par du plasma d’un donneur sain grâce à un appareil. L’échange plasmatique permet l’apport de grands volumes de plasma recueilli chez un donneur sain, plasma qui lui-même contient ADAMTS13, ce qui permet de corriger le déficit du patient. Chez les patients ayant un déficit acquis lié à un anticorps dirigé contre ADAMTS13, des traitements visant à diminuer la synthèse d’anticorps comme les corticoïdes, ou le rituximab (anticorps permettant de détruire les lymphocytes B, source des autoanticorps) peuvent être discutés. Les échanges plasmatiques nécessitent la mise en place transitoire d’une voie veineuse centrale, qui se présente sous la forme d’un petit tuyau appelé cathéter central ou désilet. Il est le plus souvent disposé en haut d’une cuisse, près du pli inguinal. En début de traitement, un échange plasmatique est réalisé quotidiennement. Une fois le taux de plaquettes normalisé pendant 2 à 3 jours, les séances d’échange plasmatique sont espacées progressivement sur quelques semaines puis arrêtées ou remplacés par des apports de plasma frais congelé, provenant également d’un donneur sain. Le nombre d’échanges plasmatiques peut être très variable, et peut aller de 7 à plusieurs dizaines. Durant la période pendant laquelle les échanges plasmatiques sont réalisés quotidiennement, l’hospitalisation se révèle nécessaire compte tenu de la lourdeur du traitement et de la nécessité d’une surveillance rapprochée. La gravité du PTT au diagnostic incite à préférer une hospitalisation en réanimation ou en unité de soins intensifs, jusqu’à ce que le taux de plaquettes remonte à 50.000 par millimètre cube. Dans près de la moitie des cas, un épisode d’aggravation peut survenir en cours de traitement ou lors de l’espacement des échanges plasmatiques. Cet épisode peut être transitoire, ou alors sévère avec la réapparition d’une baisse profonde du taux de plaquettes. Il est alors nécessaire de reprendre les séances d’échanges plasmatiques de manière quotidienne jusqu’à correction du taux de plaquettes, et de discuter l’introduction d’un traitement immunosuppresseur. Plusieurs épisodes d’aggravation successifs peuvent parfois s’observer. L’utilisation de rituximab devrait cependant, dans les années à venir, permettre de limiter cette complication. Les échanges plasmatiques peuvent se compliquer d’une intolérance aux perfusions de plasma, qui se manifeste le plus souvent par de la fièvre, des frissons, et des démangeaisons. Plus rarement, peut survenir une sensation de malaise, ou des difficultés respiratoires. Une baisse de la tension peut également s’observer. La mise en place du cathéter peut parfois se compliquer d’une infection, ou d’une thrombose. |
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